تؤثر على نخاع العظام والدم.. كل ما تريد معرفته عن متلازمة فيكساس

متلازمة فيكساس
متلازمة فيكساس


متلازمة فيكساس هي حالة التهابية دموية تؤثر في المقام الأول على نخاع العظام والدم، وعادة ما يسبب هذا المرض، الذي حدده الباحثون لأول مرة في أواخر عام 2020، أعراضا مثل الطفح الجلدي المؤلم والالتهاب في الأوعية الدموية والرئتين والمفاصل والجلد.

وكان أعلن الدكتور يسرى عقل أستاذ الأمراض الصدرية بكلية طب قصر العيني ، ورئيس الفريق الطبي المكتشف لأول إصابة بمتلازمة فيكساس بمصر والشرق الأوسط عن استقرار حالة أول مريض بالمتلازمة بمصر بعد تلقيه العلاج.

◄ المعرضون للإصابة بمتلازمة فيكساس

على الرغم من أنه كان يعتقد في البداية أن تلك المتلازمة نادرة، إلا أنه منذ أول وصف لها في أكتوبر 2020، وتم تشخيصها بشكل متزايد على الاختبارات الجينية بأثر رجعي لأفواج المرضى التي تم تحديدها من خلال الميزات السريرية، وهذا وفقًا لما جاء بموقع "Dermnetnz.

بالإضافة إلى تقارير الحالات الفردية، وتم وصفها بشكل حصري تقريبا عند الذكور، وتم الإبلاغ عن 70 حالة على الأقل في الأشهر الأخيرة مع فئة عمرية تتراوح بين 45 و80 عاما ومتوسط العمر عند ظهور الأعراض في أواخر الخمسينيات إلى منتصف الستينيات، ولقد تم الإبلاغ عن أنثى واحدة مصابة بتلك المتلازمة كان لديها كروموسوم X واحد.

◄ أعراض متلازمة فيكساس 

الحمى والتعب وضيق التنفس.

• التهاب المفاصل، وكذلك البشرة والغضروف في الأذنين والأنف والأوعية الدموية.

• تضخم في الغدد الليمفاوية أو التهاب في الرئتين أو العينين.

• فقر الدم أو جلطات الدم، أو نقص في خلايا الدم والتي تسمى الصفائح الدموية.

◄ اقرأ أيضًا | خطة علاج أول مريض بـ«متلازمة فيكساس» في مصر| خاص 

◄ مضاعفات متلازمة فيكساس

فشل الجهاز التنفسي

فقر الدم التدريجي

الانسداد الوريدي والسكتة الدماغية الشريانية

التهاب الجلد والمفاصل

التهاب الأوعية الدموية

◄ كيف يتم علاج متلازمة فيكساس؟

لا يوجد علاج قياسي، ولكن قد يعالج الطبيب هذا الالتهاب بالستيرويدات ومثبطات المناعة.

ولقد تم تجربة الأدوية البيولوجية المستخدمة لأمراض المناعة الذاتية، ولكن الكورتيكوستيرويدات هي الوحيدة الفعالة لتلك المتلازمة حتى الآن، ومع ذلك، فإن المنشطات لا تعمل لبعض الناس.

واجتمع  الفريق الطبي الذى يرأسه  الدكتور يسري عقل ،و بدأ  التشخيص  باخذ عينة من نخاع،  العضم  ،وعينة من الجلد وبعد التحليل اكتشف ان المريض  لايعاني من اللوكيميا  ،  واكتشف  بعض تغيرات في نخاع العضم  ، وجدنا  ال v فقاعات نراها في عينة نخاع العضم