تضخم الغدة الكظرية الخلقي (CAH) هو مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤثر على الغدد الكظرية، لديك غدة كظرية واحدة فوق كل كلية، تنتج الغدد الكظرية هرمونات مهمة يحتاجها جسمك ليعمل بشكل صحيح.
وفي هذا السياق نقدم لك أبرز هذه الهرمونات، وذلك بحسب موقع clevelandclinic:
الكورتيزول : يساعد الكورتيزول جسمك على الاستجابة للمرض والإصابة والتوتر، كما أنه مسؤول عن تنظيم ضغط الدم ومستويات الطاقة ومستويات السكر في الدم.
الألدوستيرون: يساعد الألدوستيرون جسمك في الحفاظ على المستويات الصحيحة من الملح (الصوديوم) والماء، كما أنه يتحكم في ضغط الدم وحجم الدم.
الأندروجين : الأندروجينات هي هرمونات جنسية ذكورية مثل التستوستيرون. فهي تساعد في بدء البلوغ وتلعب دورًا مهمًا في النمو والتطور الطبيعي.
اقرأ ايضا|ما هو الحثل العضلي؟ .. وأهم أعراضه
إذا كان لديك تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH ، فأنت تفتقر إلى إنزيم معين تحتاجه الغدد الكظرية لإنتاج واحد أو أكثر من هذه الهرمونات، بدون هذا الإنزيم ، فإن الغدد الكظرية، قد لا ينتج ما يكفي من الكورتيزول، قد لا ينتج ما يكفي من الألدوستيرون، وقد ينتج الكثير من الأندروجين.
ما هي الأنواع المختلفة من تضخم الغدة الكظرية الخلقي (CAH)؟
هناك نوعان رئيسيان من تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH يشكلان 95٪ من جميع الحالات. هذه الأنواع هي تضخم الغدة الكظرية الخلقي الكلاسيكي وتضخم الغدة الكظرية الخلقي غير الكلاسيكي.
تضخم الغدة الكظرية الخلقي الكلاسيكي (CAH)
إن تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH الكلاسيكي هو الشكل الأكثر خطورة للمرض. يمكن أن يسبب مضاعفات الغدة الكظرية مثل الصدمة والغيبوبة، وإذا لم يتم العثور عليه وعلاجه مبكرًا ، فقد يكون قاتلًا، وعادةً ما يحدث تشخيص تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH الكلاسيكي عند الولادة.
هناك نوعان فرعيان من CAH الكلاسيكي:
CAH إهدار الملح: إهدار الملح هو أخطر أشكال تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH، إذا كنت تعاني من تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH الذي يهدر الملح ، فإن الغدد الكظرية تفرز كمية قليلة جدًا من الألدوستيرون.
وبدون كمية كافية من الألدوستيرون ، لا يستطيع جسمك تنظيم مستويات الملح (الصوديوم) في الدم، تؤدي المستويات المنخفضة من الألدوستيرون إلى فقدان الكثير من الصوديوم من الجسم من خلال البول (البول)، بالإضافة إلى ذلك ، ينتج جسمك القليل جدًا من الكورتيزول وينتج الكثير من الأندروجين.
اقرأ ايضا|ليست مُعدية ولا سرطانية.. ما هي ندوب الجدرة؟
CAH البسيط virilizing: الهزال البسيط أو غير الملح هو شكل أكثر اعتدالًا من CAH، إذا كان لديك هذا النوع ، فإن نقص الألدوستيرون لديك يكون أقل حدة، لا توجد أي أعراض تهدد الحياة. لكن جسمك لا يزال لا ينتج ما يكفي من الكورتيزول ويصنع الكثير من الأندروجين، قد تسبب الزيادة في الأندروجين أعراضًا مرتبطة بالتطور الجنسي .
تضخم الغدة الكظرية الخلقي غير الكلاسيكي (CAH)
CAH غير الكلاسيكي هو أخف أشكال تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH. عادة لا يظهر إلا في وقت لاحق في مرحلة الطفولة أو المراهقة أو البلوغ، قد تشاهد أو لا ترى الأعراض. قد يسبب فرط إنتاج الأندروجينات أعراضًا مرتبطة بالتطور الجنسي.
هناك عدة أشكال أخرى نادرة من تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH ، ولكل منها أعراض مختلفة.
على من يؤثر تضخم الغدة الكظرية الخلقي؟
يمكن أن يؤثر تضخم الغدة الكظرية الخلقي على أي شخص، يصيب الرضع والأطفال والبالغين.
ما مدى شيوع تضخم الغدة الكظرية الخلقي؟
يؤثر تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH الكلاسيكي على ما يصل إلى 1 من كل 10000 إلى 15000 شخص يعيشون في الولايات المتحدة وأوروبا، ويؤثر تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH غير الكلاسيكي على حوالي 1 من كل 100 إلى 200 شخص، يؤثر تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH الكلاسيكي وغير الكلاسيكي على الأشخاص في جميع أنحاء العالم.
