اضطراب وراثي في الأنسجة الضامة.. ما هي «متلازمة مارفان»

ارشيفية
ارشيفية

تعتبر متلازمة مارفان هي اضطراب وراثي يؤثر في النسيج الضام، وهي الألياف التي تدعم وتثبت أعضاءك وهياكل جسمك الأخرى، وتُصيب متلازمة مارفان بشكل أكثر شيوعًا القلب والعينين والأوعية الدموية والهيكل العظمي.

بفضل زجاجة.. إنقاذ 6 بحارة فقدوا لمدة أسبوعين في البرازيل| صور

يتميز الأشخاص المصابون بمتلازمة مارفان عادةً بطول القامة، ونحول الجسم، وبأذرع وسيقان وأصابع أيدي وأصابع أقدام طويلة بشكل غير عادي، وذلك حسب ما ذكره موقع " مايو كلينك".

ويمكن أن يكون الضرر الذي تسببه متلازمة مارفان بسيطًا أو شديدًا، إذا تأثر الأبهر، وهو الوعاء الدموي الكبير الذي ينقل الدم من قلبك إلى بقية أجزاء جسمك، فقد تصبح هذه الحالة مهدِّدة للحياة.

تنتج متلازمة مارفان عن مشكلة في الجين الذي يمكن الجسم من إنتاج البروتين الذي يساعد الأنسجة الضامة في الحفاظ على مرونتها وقوتها.

ويرث معظم الأشخاص المصابون بمتلازمة مارفان الجين الشاذ من الوالد المصاب بالمتلازمة، فيحتمل أن يرث الطفل المولود لأب أو أم مصابين الجين المعيب بنسبة 50%، ولدى 25% من الأشخاص المصابين بمتلازمة مارفان، لا يكون الجين الشاذ موروثًا من أي من الوالدين، وفي تلك الحالات، تتطور طفرة جديدة من تلقاء نفسها.

تصيب متلازمة مارفان الرجال والنساء على السواء وتحدث بين جميع الأعراق والجماعات الإثنية، ويُعد أكبر عامل من عوامل الخطر للإصابة بمتلازمة مارفان أن يكون أحد الوالدين مصابًا بالاضطراب لأنها حالة وراثية.

على الرغم من عدم وجود علاج لمتلازمة مارفان، يُركز العلاج على الوقاية من المضاعفات المختلفة لهذا المرض، لتحقيق هذا الأمر، ينبغي الخضوع للفحوصات بانتظام لمعرفة مدى تقدم علامات التلف الذي تسبب فيه المرض.

وفي الماضي، كان الأشخاص المصابون بمتلازمة مارفان غالبًا ما يتوفون في سن صغيرة، ومع المتابعة المنتظمة والعلاج الحديث، يمكن الآن أن يتوقع معظم المصابين بمتلازمة مارفان العيش مدة حياة طبيعية.

زيصف الأطباء في كثير من الأحيان أدوية خفض ضغط الدم للوقاية من تمدد الشريان الأبهر والحد من خطورة التسلخ والتمزق.

وغالبًا ما يمكن تصحيح مشاكل الرؤية المرتبطة بالعدسة المخلوعة في عينيك باستخدام النظارات أو العدسات اللاصقة.