-استقرار في حالة أول مريض بمتلازمة فيكساس.. وهذه هي خطة العلاج
-المريض يبلغ 72 عامًا.. وكان يعاني من ارتفاع حرارة دائم والاتهابات جلدية متفرقة
- عينات النخاع والجلد ساعدت بالتشخيص.. والمرض «لا يُورث»
كالعادة يتصدر علماء مصر قائمة العالم بعلمهم المميز، وبراعتهم في التشخيص والعلاج، ومؤخرًا أعلن الأطباء بقصر العيني قدرتهم علي تشخيص مريض بمتلازمة فيكساس كأول مريض يكتشف إصابته بهذا المرض في مصر والعالم العربي بل والشرق الأوسط كله، وذلك بفضل براعة الفريق الطبي في وضع خطط للتشخيص لأعراض التهابات متفرقة مسحوبة بالحرارة الدائمة لمريض يبلغ من العمر 72 عامًا، وهذه الأعراض مستمرة منذ عامين، فما هي خطوات التشخيص والوضع الصحي للمريض حاليا.
«بوابة أخبار اليوم» حاورت الدكتور يسرى عقل أستاذ الأمراض الصدرية بكلية طب قصر العيني، ورئيس الفريق الطبي المكتشف لأول مريض لمتلازمة فيكساس بمصر، عن تفاصيل التشخيص والعلاج.
بداية.. ما طبيعة اكتشاف أول إصابة بمتلازمة فيكساس بمصر ؟
هذا التشخيص يعد الأول بمصر والعالم العربي والشرق الأوسط، وأول حالة تم اكتشفها بالعالم كانت في عام 2020 وظلت تحت الاختبار لمدة تصل 7 سنوات.
واسم متلازمة فيكساس VEXAS هي اختصار لمجموعة من العلامات الإكلينيكية التي تساعد على تشخيص المرض، وحرف (E) يعني اختصار لإنزيم موجود e1 بكل أجسام الأصحاء ويعمل كجهاز تنظيف على إزالة البروتينات الضارة من الخلايا لمنع الالتهاب، ويكون هذا الانزيم ناقصًا ويتكسر لدى مرضى المتلازمة، والمرضى لم يكونوا مولودين به ولكن يكتسب مع الزمن.
وحرف (X) هو كروموزوم إكس هو جين يحدث له تغير أو طفرة جينية بتحصل علي كروموزم اكس وهو أكثر شيوعًا في الرجالة بعد سن الـ٥٠، وحرف (A)التهابات ذاتية الحدوث داخل الجسم مسؤول عن تقليل الالتهاب يكون ناقص ويحدث له تكسير لمرضي المتلازمة، وأخيرًا حرف(s)عبارة عن( سوماتك) يعني مرض يكتسب ولا يورث.
كيف يصاب الإنسان بهذه المتلازمة.. وهل هي مرض وراثي ؟
ليس مرض وراثي إنما مرض يكتسب بسبب خلل بالجهاز المناعي، ويصاب مرضي المتلازمة فيكساسVEXAS بتكسر في الإنزيمات الموجودة بالجسم بسبب طفرة جينية، سببت وجود التهابات شديدة، ويرجع ذلك لاستمرار بقاء البروتينات فترة طويلة داخل الخلايا دون طردها، مما يسبب خلل كبير بالجهاز المناعي يتسبب في الالتهابات بأماكن متفرقة وحرارة عالية والتهاب رئوي مناعي وتأثير علي عضلة القلب .
وكيف بدأ التشخيص لأول مريض بمتلازمة فيكساس؟
المريض كان يعاني من عدد من الالتهابات الحرارية التي لا تعالج بأي مضادات حيوية لمدة تزيد عن عامين، وقد صوحبت بأعراض أخرى منها :
ارتفاع دائم بالحرارة
التهابات بالأذن
التهاب بغضاريف الحنجرة
تغير بالصوت
التهابات بالرئة تشبه الالتهابات المناعية
طفح جلدي متنوع
الأنيميا الحادة
كبر حجم كرات الدم الحمراء
نقص شديد في كرات الدم البيضاء
انخفاض في السمع
نقص في الصفائح الدموية .
ومع كثرة الأعراض شكلنا فريق من عدد من التخصصات لدراسة أسباب ارتفاع الحرارة المتواصل .
وماذا كان القرار الأول للفريق الطب ؟
اتفق الفريق الطبي علي سحب عينة من النخاع وعينة من الجلد لفحصها وتحليلها بالمعامل، وقد خرجت النتائج باستبعاد وجود ورم سرطاني (اللوكيميا).
وبدأنا نحلل النتائج المعملية بدقة حيث ظهرت فقاعات بخلايا العظم، وهو أول مكون للمتلازمة وفقا للتشخيص العالمي، ومع تحليل النتائج مع الأعراض المذكورة مسبقا منها الاتهابات جلدية متفرقة والتهاب بالرئه وكرات الدم الحمراء كبيرة الحجم تم الاستقرار علي التشخيص لأول حاله بمتلازمة فيكساس.
وما هي خطة العلاج التي وضعها الفريق المعالج للمريض ؟
وجد الفريق الطبي المكتشف للحالة نسب التهابات عالية جدًا، ونسب (الفريتنين) عالية جدا، كما وجدنا عاصفة إلتهابية بالجسم، فقررنا بدء العلاج باستخدام (الكورتيزون، والاكتمرا ) المعالج لبعض مرضي كورونا عندما كانوا يعانون من الالتهابات عاصفة بالجسم بسبب الجهاز المناعي.
ماهو الوضع الصحي للحالة حاليًا؟
الان يوجد استقرار كبير في الأعراض والاشعة المقطعية لقبل وبعد العلاج تكشف بدء استقرار الحالة، ورغم أننا كفريق طبي كبير كنا نتعامل لأول مرة مع مريض جديد علينا، استطاع الفريق بعينات نخاع العظم والجلد بتشخيص المرض.
من هو الفريق الطبي المشارك بالاكتشاف العلمي لأول حالة لفيكساس ؟
الإنجاز الطبي لاكتشاف مريض المتلازمة يرجع لفريق طبي مميز من تخصصات عديده وضم أعضاء هيئة التدريس في كلية الطب قصر العيني، وهو مكون من:
د يسري عقل أستاذ آلصدر
د هالة فراويلة أستاذ الكلنيكال باثولوجي
د هالة الجندي أستاذ الباطنة
د منى ربيع أستاذ باثولوجيا الجلد
د محمد سعيد أستاذ الصدر
د مروة عامر أستاذ مساعد الجلد
د نهال غباشي أستاذ مساعد الروماتيزم
د إبراهيم قنصوة مدرس أمراض الدم
د حمزة سعيد مدرس الصدر
اقرأ أيضًا.. «عبدالغفار» يوجه بسرعة تطوير المنشآت الطبية بالمستشفيات التعليمية
